Аимафикс (Aimafix)
Форма выпуска и состав
препарата Аимафикс
Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий белого или бледно-желтого цвета; приготовленный раствор прозрачный или слегка опалесцирующий, бесцветный или светло-желтого цвета.
| 1 фл. | |
| фактор свертывания крови IX человеческий | 200 МЕ* |
Вспомогательные вещества: натрия хлорид, натрия цитрат, глицин, гепарин, антитромбин III.
Растворитель: вода д/и — 5 мл.
Флаконы стеклянные (1) в комплекте с растворителем (фл. 1 шт.) и стерильной апирогенной системой (шприц 10 мл, игла — «бабочка» с катетером, игла-переходник, игла-фильтр, лейкопластырь асептический) — коробки картонные.
Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий белого или бледно-желтого цвета; приготовленный раствор прозрачный или слегка опалесцирующий, бесцветный или светло-желтого цвета.
| 1 фл. | |
| фактор свертывания крови IX человеческий | 500 МЕ* |
Вспомогательные вещества: натрия хлорид, натрия цитрат, глицин, гепарин, антитромбин III.
Растворитель: вода д/и — 10 мл.
Флаконы стеклянные (1) в комплекте с растворителем (фл. 1 шт.) и стерильной апирогенной системой (шприц 10 мл, игла «бабочка» с катетером, игла-переходник, игла-фильтр, лейкопластырь асептический) — коробки картонные.
Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий белого или бледно-желтого цвета; приготовленный раствор прозрачный или слегка опалесцирующий, бесцветный или светло-желтого цвета.
| 1 фл. | |
| фактор свертывания крови IX человеческий | 1000 МЕ* |
Вспомогательные вещества: натрия хлорид, натрия цитрат, глицин, гепарин, антитромбин III.
Растворитель: вода д/и — 10 мл.
Флаконы стеклянные (1) в комплекте с растворителем (фл. 1 шт.) и стерильной апирогенной системой (шприц 10 мл, игла «бабочка» с катетером, игла-переходник, игла-фильтр, лейкопластырь асептический) — коробки картонные.
* — активность определена в соответствии со стандартами ВОЗ 84/681; специфическая активность не менее 80 МЕ/мг белка в конечном продукте.
Показания препарата
Аимафикс
- лечение и профилактика кровотечений при наследственном (гемофилия В) и приобретенном дефиците фактора свертывания крови IX.
Противопоказания к применению
- высокий риск тромбоза, тромбоэмболии;
- высокий риск развития ДВС-синдрома;
- высокий риск развития инфаркта миокарда;
- повышенная чувствительность к компонентам препарата.
Фармакологическое действие
Фактор свертывания крови IX, полученный из плазмы крови человека. Представляет собой одну цепочку гликопротеина с молекулярной массой около 68 000 Да.
Фактор свертывания крови IX человеческий — это витамин К-зависимый фактор свертываемости, который синтезируется в печени. Фактор свертывания крови IX человеческий активируется фактором IXa путем внутреннего механизма коагуляции и комплексом фактор свертывания крови VII + тканевый фактор путем внешнего механизма коагуляции. Активированный фактор свертывания крови IX человеческий в комбинации с активированным фактором свертывания крови VIII активируют фактор свертывания крови X. В результате происходит преобразование протромбина в тромбин. Тромбин затем преобразует фибриноген в фибрин и, таким образом, формируется сгусток. Активность фактора свертывания крови IX значительно снижена у пациентов с гемофилией В, и поэтому необходима заместительная терапия.
Введение концентрата фактора свертывания крови IX человеческий, полученного из плазмы крови человека, пациентам с гемофилией В приводит к восстановлению 30-60% активности фактора свертывания крови IX в крови.
Фактор свертывания крови IX, полученный из плазмы крови человека, является обычной составной частью плазмы человека и действует как эндогенный фактор свертывания крови IX.
Побочное действие
Редко: аллергические или анафилактические реакции, повышение температуры тела, появление антител к фактору свертывания крови IX человеческому.
Режим дозирования
Доза и продолжительность заместительной терапии зависят от тяжести нарушения гемостатической функции, локализации и интенсивности кровотечения и клинических проявлений заболевания.
Активность одной единицы фактора свертывания крови IX человеческого соответствует количеству фактора свертывания крови IX в одном мл нормальной плазмы крови человека.
Расчет дозы фактора свертывания крови IX человеческого основывается на данных, полученных эмпирическим путем: 1 ME фактора свертывания крови IX человеческого на кг массы тела повышает активность фактора свертывания крови IX в плазме пациента на 0.8% от нормы.
Начальная доза определяется по следующей формуле:
Требуемое количество единиц = масса тела (кг) × желательное увеличение фактора IX (%) × 1.2
Важно учитывать, что количество вводимого препарата и частота применения должны быть всегда ориентированы на клиническую эффективность в каждом конкретном случае.
В нижеперечисленных случаях кровотечений концентрация фактора свертывания крови IX не должна падать ниже указанного уровня активности в плазме крови (в % от нормы) в соответствующий период:
| Вид кровотечения | Терапевтически необходимый уровень фактора свертывания крови IX в плазме | Период времени, в течение которого необходимо поддерживать терапевтический уровень фактора свертывания крови IX в плазме |
| Незначительные кровотечения: кровоизлияния в суставы |
30% | По крайней мере, 1 день, в зависимости от силы кровотечения |
| Значительные кровотечения: внутримышечные кровоизлияния; удаление зуба; легкая травма головы; операции средней тяжести; кровотечения в ротовой полости |
30-50% | 3-4 дня или до полного заживления раны |
| Кровотечения, угрожающие жизни: тяжелые операционные вмешательства; желудочно-кишечные кровотечения; внутричерепные, внутрибрюшные или плевральные кровотечения; переломы |
50-70% | В течение 7 дней, затем терапия в течение, по крайней мере, последующих 7 дней |
При определенных обстоятельствах, особенно при определении первоначальной дозы, может потребоваться введение более значительной дозы препарата, чем та, которая рассчитана выше. В частности, в случаях тяжелых хирургических вмешательств необходимо вести точное мониторное наблюдение за заместительной терапией посредством коагуляционного анализа (активность фактора свертывания крови IX в плазме крови пациента).
В случаях длительной профилактики кровотечений у пациентов с тяжелой формой гемофилии В препарат в дозе 10-25 ME/кг массы тела следует применять с интервалами 3-4 дня.
У больных с наличием антител к фактору свертывания крови IX (ингибиторы) требуется специальная терапия. Иммунная толерантность может быть достигнута путем лечения концентратом фактора свертывания крови IX человеческого.
Препарат рекомендуется вводить в дозе не более 100 ME/кг массы тела/сут. Растворенный препарат вводят в/в медленно.
Приготовление раствора для в/в введения
Во флакон с лиофилизатом следует добавить растворитель через двойную иглу и вращать флакон до полного растворения лиофилизата.
Лиофилизат может быть растворен быстрее при нагревании растворителя в водяной бане (при температуре не выше 37°С).
Если лиофилизат растворится не полностью, будет затруднена фильтрация через фильтровальную иглу.
Образование пены можно избежать, медленно переливая растворитель на стенки флакона с лиофилизатом.
Как только раствор готов, следует набрать его в шприц, затем заменить фильтровальную иглу на другую и вводить раствор в/в медленно, используя стерильное инъекционное оборудование из комплекта.
Время приготовления раствора не должно превышать 3 мин. После приготовления его необходимо немедленно использовать. Содержимое флакона должно быть использовано полностью в одно введение. Раствор, оставшийся неиспользованным, подлежит уничтожению в установленном порядке.
Приготовленный раствор следует использовать немедленно.
Лекарственное взаимодействие
Не известно взаимодействие фактора свертывания крови IX человеческого с другими лекарственными средствами.
Не следует смешивать раствор препарата Аимафикс с другими лекарственными средствами. Для введения препарата можно использовать только проверенные наборы для инъекций из прилагаемого комплекта.