Реплагал® (Replagal)
Форма выпуска и состав
препарата Реплагал®
Концентрат для приготовления раствора для инфузий прозрачный, бесцветный.
| 1 мл | 1 фл. | |
| агалсидаза альфа | 1 мг | 3.5 мг |
Вспомогательные вещества: натрия дигидрофосфата моногидрат — 3.5 мг, полисорбат-20 — 0.0002 мл, натрия хлорид — 8.8 мг, натрия гидроксид — q.s. до рН 6.0, вода для инъекций — до 1 мл.
3.5 мл — флаконы бесцветного стекла типа1 вместимостью 5 мл (1) — пачки картонные.
3.5 мл — флаконы бесцветного стекла типа1 вместимостью 5 мл (4) — пачки картонные.
3.5 мл — флаконы бесцветного стекла типа1 вместимостью 5 мл (10) — пачки картонные.
Показания активных веществ препарата
Реплагал®
Болезнь Фабри (дефицит альфа-галактозидазы А).
Противопоказания к применению
Повышенная чувствительность к агалсидазе альфа; период лактации; детский возраст до 7 лет.
С осторожностью: беременность.
Фармакологическое действие
Болезнь Фабри — это наследственное заболевание, характеризующееся дефицитом лизосомальной альфа-галактозидазы А, в результате чего происходит накопление гликосфинголипидов, преимущественно глоботриазилцерамида.
Агалсидаза альфа (альфа-галактозидаза А), катализирует гидролиз глоботриазилцерамида и др. нейтральных гликосфинголипидов с альфа-галактильным радикалом на конце в клетках организма (в т.ч. эндотелиальных и паренхиматозных) до церамида дигексонида и галактозы.
Профиль гликозилирования, аналогичен профилю естественного фермента, что позволяет агалсидазе альфа специфически связываться с маннозо-6-фосфатными рецепторами на поверхности клеток-мишеней.
Побочное действие
Наиболее часто: инфузионные реакции — лихорадка, озноб, тахикардия, тошнота, рвота, крапивница, ангионевротический отек.
Со стороны нервной системы: очень часто — головная боль; часто — гиперсомния, головокружение, извращение вкуса, нейропатическая боль, тремор, гипестезии, парестезии; иногда — паросмия.
Со стороны органов чувств: часто — повышенное слезотечение, снижение роговичного рефлекса, шум в ушах или его усиление.
Со стороны сердечно-сосудистой системы: очень часто — приливы жара; часто — тахикардия, повышение АД, сердцебиение.
Со стороны дыхательной системы: часто — кашель, охриплость голоса, боли в горле, одышка, назофарингит, фарингит, ринорея, повышение секреции в ротоглотке.
Со стороны пищеварительной системы: очень часто — тошнота; часто — диарея, рвота, боль (дискомфорт) в области живота.
Со стороны кожных покровов: часто — угри, эритема, сыпь, зуд, сетчатое ливедо; иногда — ангионевротический отек, крапивница.
Со стороны костно-мышечной системы: часто — чувство дискомфорта в мышцах и костях, миалгия, боль в спине, боль в конечностях, артралгия, припухлость суставов; иногда — ощущение тяжести.
Местные реакции: часто — сыпь в месте инъекции.
Прочие: очень часто — озноб, лихорадка, боль и дискомфорт, слабость или ее усиление; часто — ощущение тепла или холода, астения, боль и ощущение тяжести в грудной клетки, гриппоподобный синдром, недомогание, периферические отеки; иногда — уменьшение насыщения тканей кислородом.
Режим дозирования
Способ применения и режим дозирования конкретного препарата зависят от его формы выпуска и других факторов. Оптимальный режим дозирования определяет врач. Следует строго соблюдать соответствие используемой лекарственной формы конкретного препарата показаниям к применению и режиму дозирования.
В/в капельно, под контролем врача, имеющего опыт лечения пациентов с болезнью Фабри или другими наследственными нарушениями метаболизма.
Взрослым и детям старше 7 лет в дозе 0.2 мг/кг в течение 40 мин 1 раз в 2 нед.
Лекарственное взаимодействие
Не следует вводить одновременно с хлорохином, амиодароном или гентамицином (ингибируют внутриклеточную активность альфа-галактозидазы).